Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS); kalpte ve büyük kan damarlarında oluşan, kalp kusur grubundan bir hastalıktır. Bir çocuk doğuştan kalp kusuru ile doğar. Bunun sebebi; hamileliğin ilk 8 haftasında, kalbin bir parçasının, olması gerektiği gibi gelişmemesindendir.

Bu kalp kusurunda kalbin sol tarafının çoğu küçük olmakla birlikte gelişmemiştir. Bu yüzden bu yapılar genellikle etkilenir.

• Kalp kapakçığı: Sol atriyum ve sol ventrikül arasındaki kan akışını kontrol altında tutar.
• Sol ventrikül: kalbin sol alt odasını oluşturur. Vücuda kan pompalar.
• Aort kapağı: Sol ventrikülden aorta ve sonrasında, vücuda kan akışını kontrol altında tutar.
• Aort: Sol ventrikülden, vücudan giden büyük arteri oluşturur.

Sol ventrikül, normalde oldukça güçlüdür ve vücuda kan pompalar. Küçük olup yetersiz geliştiğinde, vücuda hiç ya da yeterli miktarda kan pompalayamaz.

Çocuklarda Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Sebebi Nedir?

HLHS; bir bebek anne karnında büyüdüğünde, oluşan doğum kusurudur. Bu kusura neyin sebep olduğu, kesin olarak bilinmemekle birlikte genetik kusurlar yüzünden oluşabilir. Çoğu çocukta, tesadüfen oluşabilir. Gelişmesi için, net bir neden yoktur.

Çocuklarda Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) kusuru bulunan çocuklar, doğumda sağlıklı görünür. Bir bebeğe, hamilelik sırasında teşhis konulmadığında; semptomlar, yaşamın ilk birkaç saati ya da günü içinde gelişme gösterir.

• Hızlı nefes almak ya da nefes darlığı çekmek
• Hızlı kalp atışı ya da kalp çarpıntısı
• Zayıf emme ve beslenme
• Soğuk ekstremiteler
• Cilt, dudak ve tırnak yataklarında mavimsi renk (siyanoz)
• Zayıflık

Bunların yanında çok az aktivite bile yapılsa uyuşukluk, kol ve bacaklarda nabız zayıflığı da belirtiler arasında yer alır.

Çocuklarda Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS); anne karnındaki fetüsün ultrason çekimiyle teşhis edilebilir. Doğum sonrası bebekte, gevşek ya da halsizlik görünümü varsa, nefes almakta zorlanılıyorsa, cilt, dudak ve tırnaklarda mavimsi renk olursa; teşhis için, pediatrik kardiyolog tarafından görülmesi gerekir.

Doğuştan kalp testleri değişkenlik gösterir ve pediatrik kardiyolog, kalp ve akciğerlerin dinlenmesinin ardından, bazı testler isteyecektir.

• Göğüs röntgeni
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Ekokardiyogram (EKO)

Göğüs röntgeni sayesinde; HLHS sendromuyla ortaya çıkan sorunları gösterir. EKG; kalbin elektriksel aktivitesini kaydederken, aritmileri ve kalp kasında oluşabilecek hasarı tespit eder. EKO ise; yankı, kalp ve kalp kapakçıklarının hareketli resimlerini yapmak için ses dalgalarını kullanır.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromunda Nelere Dikkat Edilmelidir?

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS); kalbi ve büyük kan damarlarını etkileyen, riskli bir hastalıktır. Çoğunlukla bebekler, doğum sonrasında, semptomları gösterir. Bebeklerin hayatta kalabilmeleri için, ameliyat olmaları gerekir.

Çoğu bebek; yaşamlarının ilk 2-3 yılında bir dizi ameliyat geçirir. Ameliyatlar sonrasında, çocukların özel bakım görmesi, komplikasyonların oluşmaması açısından önemlidir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Hipoplastik sol kalp sendromu tedavisinde bazı ilaçların kullanımının ardından ameliyat yapılması gerekir. HLHS tedavisi, bebek doğduğu andan itibaren başlatılır. İlk olarak bebeğin oksijen alması için, ventilatöre yerleştirilmesi gerekir. Kalp ve akciğerlerin çalışması için damardan ilaç verilir.

İlaç tedavisi:

Oksijenin vücuda ulaşması ve PDA’yı açık tutması içil acil ilaç tedavisi uygulanır. Bazı bebeklerin akciğerlerine ne kadar kan gittiği ya da vücuda ne kadar kan gittiğini dengelemek için, farklı ilaçlar kullanılabilir.

Cerrahi tedavi:

Sol ventrikül ve aort çok küçük olduğunda, 3 farklı ameliyat yapılır:

• Norwood prosedürü: Doğumdan kısa süre sonra yapılır.
• Glenn prosedürü: Ortalama 3-6 aylıkken yapılır.
• Fontan prosedürü: 18 aylıktan 4 yaşına kadar yapılabilir.

Ameliyatlar, bebek büyüdükçe aşamalı şekilde ve sırasıyla gerçekleştirilir. Bunun yanında kalp nakli de tedaviler arasındadır. Ancak bebekler için donör kalp bulmak oldukça zordur ve ilk tedavide çoğunlukla nakil düşünülmez. Ameliyat sonrası evde özel tedavi uygulanacaksa, bakım personeli bulundurulması gerekir.