Pulmoner Stenoz (PS)

Hamileliğin ilk sekiz haftasında doğum öncesi, kalbin anormal gelişimi sebebiyle ortaya çıkan, doğuştan kusur olan Pulmoner Stenoz (PS); pulmoner kapak ile ilgili sorunlar, yaprakçıkların açılmasını zorlaştırarak, kanın normal şekilde, sağ ventrikülden akciğerlere akışını izin verir.

Sağlıklı bir kalpte; pulmoner kapakçıkta tek yönlü kan akışını düzenleyen üç küçük deri kanadı (broşür) bulunur. Pulmoner kapak daraldığı zaman; kalbin kanı pompalamak için daha fazla çalışması gerektiğinden, kas kazanla kalınlaşır ve zayıflar.

Pulmoner Stenoz Sebepleri Nelerdir?

Akciğer darlığı olarak da bilinen bu hastalık; bir bebeğin kalbi, gebelik sırasında olması gerektiği gelişmediğinde ortaya çıkar. Bunun sebebi doktorlar tarafından bilinmemekle birlikte, hamilelik sırasında yapılan ya da yapılmayan şeylerden oluşmadığı için, önlenmesi gibi bir durum söz konusu değildir.

Pulmoner Stenoz Belirtileri Nelerdir?

Pulmoner Stenoz (PS), çoğu zaman belirti göstermez. Çoğunlukla rahatsız edici olmayan hafif semptomlar gösterir. Pulmoner darlığı olarak da adlandırılan bu hastalıkta çoğu zaman bir kalp hırıltısı duyulur.

• Çok yorgun olmak
• Nefes darlığı
• Bayılma
• Göğüs ağrısı
• Şişmiş bir karın
• Zayıf kilo alımı
• Düzensiz ya da hızlı kalp atışı hissi
• Yenidoğanlarda oksijenin düşük olduğunu gösteren ciltte mavimsilik (siyanoz)

Çoğu PS vakası, doğuştan meydana gelir. Genellikle doğumdan önce tespit edilmesi mümkündür.

Pulmoner Stenoz Türleri Hangileridir?

Kan akışına ne kadar engel olduğuna göre derecelendirmesi yapılan ve şiddetli Pulmoner Stenoz (PS) hastalığı olan çocuklar; hayatın erken dönemlerinde görülen majör semptomlarla daha fazla hasta olabilir.

Dört farklı türü bulunur:

• Valvar pulmoner stenoz: Kapak yaprakçıkları kalınlaşır ya da daralır.
• Supravalvar pulmoner stenoz: Pulmoner kapağın hemen üzerindeki pulmoner arter daralır.
• Subvalvar (infundibular) pulmoner stenoz: Kapak bölgesinin altında bulunan kas kalınlaşır ve sağ ventrikülden çıkış yolu daralmış olur.
• Dal periferik pulmonik stenoz: Sağ ya da sol pulmoner arter daralır ya da her ikisi de daralmış şekildedir.

Pulmoner darlı, tüm karmaşık doğuştan kalp kusurlarının bir bileşeni olarak tanımlanır. Tüm doğuştan kalp defekti vakalarında % 5 ila % 10 orana sahiptir.

Pulmoner Stenoz Teşhisi Nasıl Yapılır?

Çoğunlukla doğum öncesinde teşhis edilebilir. Bu özellikle ciddi sorunları olan bebeklerde, hemen tedaviye başlanması için önemlidir. Çoğu vaka doğuştan meydana gelir.

Cenin ekokardiyogram yani fetal eko testi yapılabilir. Fetal eko; kalbin hareketli resmini oluştururken, ses dalgalarından yararlanır. Bebeğin kalbinin, anne karnındayken nasıl göründüğü ve çalıştığının görülmesini sağlar.

Eğer doğum öncesinde herhangi bir sorun bulunamazsa; kalp sorunu şüphesi olan çocuklara ekokardiyogram çekilir. Tanı net olmasa da daha az kullanılan kalp kateterizasyonu da yapılabilir. Kalp kateterizasyonunda doktor; kalbe giden bir arter ve vene bir kateter yani ince plastik ve esnek bir tüp yerleştirir.

Pulmoner Stenoz Tedavisi Nasıl Yapılır?

Bazı durumlarda Pulmoner Stenoz (PS) tedavisi gerekmez. Çoğu semptom, ilaç tedavisiyle geçirilebilir. Ağır olan hastalıklarda, pulmoner kapağının sabitlenmesi ya da değiştirilmesi gerekir.

Birçok prosedür türüyle, pulmoner kapağı onarılabilir ya da değiştirilebilir. Şiddetli olan vakalarda; kalp kateterizasyonu sırasında balon valvüloplasti gerçekleştirilebilir. Bu prosedürde doktor, pulmoner kapaktan açılmamış bir balon geçirerek, valfi açar ve balon şişirilmiş olur.

Kapak değişim, yapay kapak ya da bir donörden kapak kullanılarak gerçekleştirilir. Hangi tedavinin doğru olduğuna karar vermek için, bazı faktörler göz önünde bulundurulur.

• Daralmanın yeri ve daralmanın miktarı
• Çocuğun yaşı ve boyutu
• Kalpteki diğer valflerin ne kadar iyi çalıştığı
• Çocuğun daha önce kalp ameliyatı geçirip geçirmediği
• Çocuğun başka tıbbi sorununun olup olmadığı

Tedavi sonrasında takip oldukça önemlidir. Prosedür sonrası oluşan yara dokusu ya da çocuklar büyüdükçe büyümeyen bir kapak değişimi gibi farklı nedenlerden dolayıdır. Pulmoner darlık, ömür boyu süren bir durum olduğundan, tedavi sonrası kardiyolog tarafından düzenli takip edilmesi gerekir. Bazı çocuklarda özel tıbbi tedavi ihtiyacı olmaz ve bu çocuklar, düzenli aktivite yapabilir. Ancak orta ve şiddetli pulmoner darlığı olan çocuk ya da gençler, fiziki olarak çok yorucu aktivitelerden kaçınmalıdır.